Что такое пузырчатка у взрослых фото

Содержание

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

  1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
  2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

  1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
  2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
  3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
  4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

  • Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
  • Происходит ухудшение общего состояния;
  • Снижение иммунного ответа организма;
  • Образование пузырей различной плотности;
  • Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
  • Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
  • Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
  • Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
  • Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
  • При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
  • Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
  • При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
  • У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

  1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
  2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
  3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
  4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
  5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

  • цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
  • противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
  • глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
  • жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
  • антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

  • противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
  • антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
  • комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
  • противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

  • плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
  • гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Читайте также  Можно ли ходить в солярий при псориазе

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

  • острый психоз;
  • артериальная гипертензия;
  • депрессивные состояния;
  • бессонница;
  • повышенная возбудимость нервной системы;
  • стероидный диабет;
  • тромбоз;
  • ожирение;
  • ангиопатия;
  • эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

  • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
  • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

  • контролировать характер хронических болезней;
  • укреплять иммунитет;
  • соблюдать личную гигиену;
  • правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

  • чаще меняйте бельё;
  • запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
  • регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
  • укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
  • нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

Причины

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

Разновидности пузырчатки

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

  • акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
  • неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки:

  1. Обыкновенная (или вульгарная).
  2. Эритематозная.
  3. Вегетирующая.
  4. Листовидная.
  5. Бразильская.

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

  1. Буллезная.
  2. Неакантолитическая.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки:

    Иногда причиной пузырчатки становится лекарственный препарат Пироксикам.

Лекарственная. Эта разновидность заболевания провоцируется приемом некоторых лекарственных средств или генетической и иммунологической предрасположенностью, сопряженной с приемом тех или иных препаратов. В первом случае симптомы исчезают после отмены лекарства, а во втором – нет. Обычно пузырчатка вызывается следующими препаратами: Пироксикам, Буцилламин, Пеницилламин, Типронин, препараты золота и Пиритинол. Проявления болезни такие же, как и при листовидной, эритематозной или вульгарной пузырчатке.

  • Герпетиформная. Эта разновидность заболевания по своим клиническим проявлениям напоминает герпетиформный дерматит или герпетиформный дерматит Дюринга – высыпания в виде пузырьков поверхностного характера и эритематозных бляшек. При прогрессировании заболевание напоминает течение вульгарной или эритематозной пузырчатки.
  • IgA-пузырчатка. Эта разновидность заболевания представлена двумя видами: интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз и субкорнеальный пустулярный дерматоз. Их различия может установить только врач, основываясь на данных клинической картины и лабораторных анализов.
  • Паранеопластическая. Эта разновидность заболевания развивается при наличии опухолей и угрожает жизни больного (летальность составляет до 90 %). Обычно она выявляется при гематологических новообразованиях – лимфомах, макроглобулинемии, лимфоцитарной лейкемии.
  • Симптомы

    Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

    Акантолитические разновидности

    Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

    При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

    Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

    • боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
    • повышенное слюноотделение;
    • неприятный запах изо рта.

    Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

    На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

    При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

    Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

    Эритематозная пузырчатка

    Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

    При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

    Вегетирующая пузырчатка

    Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

    По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

    Листовидная пузырчатка

    Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

    Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

    Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

    Бразильская пузырчатка

    Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

    Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

    Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

    Неаканотолитические разновидности

    Буллезная пузырчатка

    Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

    Неакантолитическая пузырчатка

    Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

    Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

    Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

    Диагностика

    Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

    • цитологический анализ;
    • гистологический анализ;
    • иммунофлуоресцентное исследование.

    Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

    Читайте также  Какие продукты избавляют от целлюлита

    Лечение

    Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

    Медикаментозная терапия

    Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

    При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

    Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

    Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

    Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

    • депрессивные состояния;
    • бессонница;
    • повышенная возбудимость нервной системы;
    • острый психоз;
    • артериальная гипертензия;
    • тромбоз;
    • ожирение;
    • ангиопатия;
    • стероидный диабет;
    • эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

    При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

    • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
    • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

    Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

    Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

    Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

    Дополнительные методы по очищению крови

    Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

    Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: сахарный диабет, атеросклероз, гипертиреоз и пр.

    Фотохимиотерапия

    Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

    Местная терапия

    Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:

    • мази на основе глюкокортикоидов;
    • спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
    • средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
    • ванны с перманганатом калия;
    • обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.

    Диета

    Больным с любой формой пузырчатки рекомендуется соблюдение определенных принципов питания.

    Из рациона исключаются:

    • продукты, которые могут вызывать аллергические реакции;
    • грубая пища;
    • консервы;
    • простые углеводы;
    • соленые блюда.

    Куриозин ускоряет процессы восстановления пораженных пузырчаткой тканей.

    В рацион вводят:

    • большее количество белковой пищи;
    • витаминизированные блюда.

    При появлении пузырей в полости рта больному рекомендуется принимать максимально щадящие блюда – супы-пюре и жидкие слизистые каши. Такой подход к составлению меню позволит ускорить процесс заживления эрозий и не допустит их дополнительного механического повреждения.

    К какому врачу обратиться?

    При подозрении на развитие пузырчатки больному необходимо записаться на консультацию к дерматологу. Врач назначит дополнительные лабораторные анализы и, при необходимости, для лечения сопутствующих заболеваний или осложнений порекомендует консультации эндокринолога, гастроэнтеролога и других узкопрофильных специалистов.

    Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и слизистые поверхности. Это заболевание вызывает пузырьки на коже и во рту, горле, носу, глазах и гениталиях.

    Существуют как современные, так и альтернативные методы лечения, которые могут помочь облегчить и даже предотвратить некоторые симптомы заболевания. В настоящее время лекарства, способного полностью избавить человека от пузырчатки не существует.

    Что такое пузырчатка?

    Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление волдырей на коже. Это происходит, когда иммунная система организма атакует здоровые клетки во внешних слоях кожи и слизистых оболочках. Это заставляет кожу отделяться. Жидкость накапливается и создает пузырьки на коже. Эти волдыри могут покрыть большую площадь кожи (1).

    Пемфигус не заразен и не передается по наследству. Это означает, что родители не могут передать заболевание своим детям. Тем не менее есть генетический компонент заболевания. Некоторые гены повышают риск развития пузырчатки у людей.

    Пемфигус также напоминает состояние, называемое пемфигоид (также называемое буллезный пемфигоид). Это заболевание похоже, так как вызывает возникновение больших, жесткие волдырей на большей части кожи. Болезнь в основном затрагивает пожилых людей и может быть смертельной. Пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием.

    Признаки и симптомы пузырчатки

    Вот основные симптомы пузырчатки:

    • Волдыри на коже
    • Пузырьки во рту, горле, носу или глазах
    • Волдыри на коже головы
    • Болезненные или зудящие язвы

    Однако существует несколько видов пузырчатки. Точное определение пузырчатки и ваши вероятные симптомы зависят от вида вашей болезни. Вот различные типы заболевания и характерные для них симптомы (2):

    • Пузырчатка обыкновенная. Это самая распространенная форма заболевания. Большинство людей впервые замечают болезненные пузырьки во рту (пузырчатка полости рта), которые являются наиболее распространенным ранним признаком. Волдыри часто в конечном итоге распространяются на другие части кожи и слизистых оболочек, включая горло и половые органы. Они возникают и проходят и, как правило, не вызывают шрамов или зуд. Этот вид заболевания также вызывает другие симптомы, такие как покрытая коркой или рыхлая кожа в местах лопающихся или заживающих пузырьков, а также сочащиеся волдыри (3).
    • Листовидная пузырчатка. Этот тип болезни часто вызывает зудящие, но не болезненные участки кожи и волдыри. Они обычно начинаются с лица и кожи головы, а затем появляются и в других местах. Они не развиваются во рту.
    • IgA-зависимая пузырчатка. Вызванный антителом под названием IgA, этот тип пузырчатки вызывает волдыри на лице и коже головы. У людей с этой формой также могут развиться небольшие, гнойные нарывы.
    • Вегетирующая пузырчатка. Эта форма болезни вызывает плотные язвы в паху и области подмышек.
    • Паранеопластическая пузырчатка. Это редкая форма, которая поражает людей с определенными видами рака. Это заболевание вызывает болезненные раны и шрамы во рту, губах, глазах и веках. Оно также вызывает волдыри на коже и опасные проблемы с легкими.

    Причины и факторы риска

    Причины пузырчатки в основном неизвестны. Вот что известно (3):

    • Пемфигус является аутоиммунным заболеванием, то есть собственная защитная система организма (иммунная система) атакует здоровые клетки кожи.
    • Существует некоторый уровень генетического риска, но это состояние не вызвано конкретным геном.
    • Прием определенных лекарств, таких как ингибиторы АПФ (для лечения артериального давления) или пеницилламин (для очистки крови от определенных веществ), может вызывать пузырчатку у некоторых людей. Этот тип пузырчатки обычно проходит после прекращения приема препарата.

    Вот факторы риска развития пузырчатки (4):

    • Еврейское происхождение
    • Средиземноморское происхождение
    • Возраст 50 или старше
    • Наличие аутоиммунного заболевания под названием миастения
    • Жизнь в бразильском тропическом лесу или в других сельских, тропических районах Латинской Америки
    • Прием пеницилламина
    • Наличие опухоли в лимфатическом узле, вилочковой железе, селезенке или миндалинах

    Современные методы лечения

    Пузырчатка может развиться у людей, которые в остальном здоровы. Некоторые язвы могут заживать долго, а некоторые никогда не исчезнут полностью. Однако у многих людей состояние можно держать под контролем. Люди часто могут уменьшить количество и тяжесть симптомов, и не допустить ухудшения состояния.

    До того, как при пузырчатке начали использоваться перечисленные ниже лекарства, такие как Преднизон (кортикостероид) и иммунодепрессанты, заболевание обычно было смертельным в течение примерно пяти лет. Теперь, благодаря лечению, пузырчатка редко вызывает смерть. Вот современные традиционные варианты лечения пузырчатки (5, 6):

    • Кортикостероидные кремы или таблетки
    • Иммунодепрессанты, такие как Азатиоприн или Микофенолат мофетил
    • Биологические препараты, такие как Ритуксимаб
    • Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты (помогают бороться с инфекциями)
    • Плазмаферез (удаление плазмы из крови)
    • Экстракорпоральная фотохимиотерапия (обработка вашей крови, чтобы убить лейкоциты, затем помещение обработанной крови обратно в ваш организм)
    • Уход за раной, другие лекарства и пребывание в больнице

    5 естественных способов, помогающих справиться с симптомами пузырчатки

    Использование современной медицины в лечении пузырчатки спасло много жизней. Пузырчатка была смертельным заболеванием, так как приводила к смерти примерно за пять лет после постановки диагноза. Не рекомендуется прекращать использовать назначаемые врачом методы лечения пузырчатки.

    Тем не менее есть много естественных подходов, которые вы можете использовать для контроля своих симптомов и побочных эффектов, а также для предотвращения вспышек заболевания. В некоторых случаях ваш врач может даже чувствовать себя комфортно, изменяя или дополняя ваше обычное лечение естественными наружными или пероральными средствами для лечения.

    Рассмотрим эти естественные способы контроля вашего состояния.

    1. Защита кожи

    Очевидно, что кожа и слизистые оболочки являются видимыми полями сражения для людей, борющихся с пузырчаткой. Когда кожа повреждается или заражается могут возникнуть осложнения, такие как рубцы и серьезные инфекции. Вот почему очень важно защитить целостность вашей кожи (7).

    • Избегайте травм вашей кожи. Избегайте контактных видов спорта и занятий (например, походов через густой лес), которые могут привести к разрыву волдырей или язв, или к порезам или разрывам кожи. Оберегая кожу от порезов и повреждений, вы рискуете получить инфекцию и раздражение.
    • Избегайте кожных инфекций. Часто меняйте постельное белье и полотенца и стирайте их в мягких, не раздражающих моющих средствах. Меняйте одежду, когда вы потеете, и всегда надевайте чистую одежду после душа. Избегайте горячих ванн и мест, где ваша кожа может контактировать с агрессивными химическими раздражителями или большим количеством микробов.
    • Следуйте надлежащему уходу за раной. Позаботьтесь о своих волдырях и язвах. Бережно, но тщательно очищайте кожу и защищайте ее от грязи, мусора и микробов. При необходимости используйте повязки или мази, чтобы защитить поврежденную кожу от инфекции. Если у вас есть инфекция, используйте противомикробные мази, регулярную очистку и повязки, чтобы предотвратить усугубления состояния.
    • Используйте безопасные крема и мази для кожи. Ваш врач может порекомендовать вам природные средства для увлажнения кожи, защиты от бактерий и снятия боли, воспаления или зуда. Просто убедитесь, что все, что вы наносите на кожу, не обладает иммуностимулирующими свойствами, так как слишком большая активность иммунной системы вызывает симптомы пузырчатки.
    Читайте также  Тейп лента для лица против морщин

    2. Улучшите условия вашей жизни

    Иногда все, что нужно для того, чтобы избежать симптомов (или не допустить их ухудшения) – это изменить подход к некоторым вещам. Простые замены и обдумывание могут помочь вам контролировать дискомфорт.

    Отдавайте предпочтение гардеробу, который улучшит ваш комфорт

    Это может означать как социальный, так и физический комфорт.

    • Если вы беспокоитесь о волдырях во время вспышек, создайте гардероб, который включает в себя стильную, но хорошо покрывающую ваши проблемные места одежду, такую как свитера, длинные брюки, водолазки, рубашки с длинным рукавом, шарфы и другие вещи.
    • Для более теплых месяцев или более теплого климата рассмотрите льняные или сетчатые материалы с защитой от ультрафиолета, а также предметы, предназначенные для ношения в качестве прикрытия. Легкие материалы могут помочь вам сохранить прохладу, а также предлагают покрытие ваших проблемных зон.
    • Избегайте грубых материалов и стилей, которые будут тереться о вашу кожу. Выбирайте дышащие ткани, такие как хлопок, чтобы обеспечить циркуляцию воздуха.
    • Делайте повязки, чтобы не допустить попадания мази и гноя на вашу одежду. Если у вас есть сочащиеся волдыри, когда вы находитесь вне дома, очищайте их и перевязывайте как можно скорее. Не допускайте соприкосновения проблемных мест с вашей одеждой, если это возможно. Таким образом, вы можете избежать прилипания лопнувших пузырей к одежде, что при расклеивании позже может вызывать боль.

    Используйте аксессуары с умом

    Отрегулируйте способ ношения аксессуаров для максимального комфорта.

    • Если у вас есть волдыри, которые вы хотите скрыть на хорошо видимых участках, таких как глаза, шея или кожа головы, рассмотрите ношение некоторых аксессуаров. Вы можете начать носить солнцезащитные очки, бейсболки, шляпы, широкополые шляпы, шарфы и аскоты.
    • Избегайте болезненного давления на пораженные участки, изменяя способ переноски таких принадлежностей, как кошельки, рюкзаки и другие предметы. Например, используйте ручной клатч, а не плечевой ремень, или отдавайте предпочтение сумке с роликами вместо обычного рюкзака.

    Избегайте жары и солнца

    Пребывание вне солнца особенно важно для людей с пузырчаткой листовидной или вызванной лекарствами болезнью.

    Используйте кукурузный крахмал или другой порошок без талька

    Нанесение большого количества кукурузного крахмала или порошка, не содержащего талька, на ваши простыни и даже на внутреннюю поверхность вашей одежды может помочь вам избежать прилипания к ткани, если у вас есть сочащиеся пузырьки или язвы.

    Старайтесь не тереть раздраженную кожу

    При необходимости рассмотрите спреи, чтобы избежать втирания увлажнителя, солнцезащитного крема или макияжа в раздраженную кожу. Только будьте уверены, что средство для кожи не будет жечь, вызывать зуд или ухудшать состояние вашей кожи. Попробуйте провести тестирование на небольшом участке или обратитесь к врачу за рекомендациями.

    3. Поддерживайте низкий уровень стресса

    Высокий уровень стресса может повысить вероятность возникновения вспышки. Это часто случается при аутоиммунных заболеваниях – кажется, что стресс вызывает симптомы. Контролируйте стресс с помощью идей для естественного снятия стресса.

    Массаж

    Хотя массаж у людей с большими участками пораженной кожи может вызывать боль, он может помочь снять стресс. Массаж может также облегчить мышечную боль, которая возникает в результате приема лекарств. Вы также можете рассмотреть натуральные обезболивающие мази, если у вас есть вызванная лекарствами боль в суставах или мышцах – просто поговорите с врачом перед использованием.

    Занимайтесь физическими упражнениями

    Несмотря на шокирующую нехватку исследований влияния физических упражнений на пузырчатку и ее пациентов, одно небольшое исследование обнаружило, что четыре месяца физических упражнений улучшили качество жизни людей с пузырчаткой. Кроме того, физические упражнения являются общеизвестным средством для снятия стресса (8).

    Планируйте заранее

    Независимо от того, есть ли у вас в данный момент симптомы или нет, о некоторых вещах стоит задуматься заранее. Это может облегчить как вспышки, так и вашу повседневную жизнь, и у вас будет меньше причин беспокоиться о своей пузырчатке.

    • Подготовьте заранее необходимые принадлежности для ухода за кожей и ранами.
    • Храните контактную информацию своих врачей там, где она легко доступна.
    • Поговорите с ключевыми людьми в вашей жизни (детьми, значимыми людьми, семьей) о вашем заболевании. Сообщите им, что это такое, когда у вас есть вспышки и что это будет значить для вашей способности принимать участие в мероприятиях.

    Найдите подходящее для пузырчатки хобби

    В целом, люди с пузырчаткой обычно могут быть достаточно активными, когда их заболевание контролируется. Тем не менее наличие стабильного хобби может помочь вам сохранить равновесие, когда симптомы ухудшаются. Рассмотрите действия, которые успокаивают вас и безопасны для вашей кожи, такие как рисование, запись в журнале, создание блога, прослушивание подкастов и другие терапевтические мероприятия.

    4. Заботьтесь о вашей ротовой полости

    Так как пузырьки во рту и в горле являются ключевым симптомом при множестве типов пузырчатки, будьте особенно внимательны к своим слизистым оболочкам. Это может помочь вам облегчить боль, избежать раздражения или инфекции и даже предотвратить обострение. Однако, когда пузырьки активны, это легче сказать, чем сделать.

    Рассмотрим некоторые из этих советов по уходу за полостью рта:

    • Работайте со стоматологом, который знаком с пузырчаткой. Он может помочь вам найти способы эффективной чистки зубов и рта при появлении язв.
    • Используйте мягкую зубную щетку.
    • Спросите своего стоматолога о натуральных ополаскивателях рта или натуральных средствах для уничтожения бактерий и уменьшения боли в полости рта. Если вы используете обезболивающее средство для полоскания рта, используйте его перед едой и чисткой зубов.
    • Избегайте колющих, кислых, хрустящих или острых продуктов, если у вас есть язвы во рту. Лук и чеснок могут также раздражать раны.
    • Попробуйте избегать продуктов, содержащих высокие уровни тиола и фенола. Ограниченные исследования показывают, что эти продукты могут вызывать симптомы (9).

    Имейте в виду, однако, что тиол и фенол являются важными антиоксидантами. Отказ от всех продуктов с высоким содержанием тиолов и фенолов может привести к несбалансированному питанию. Необходимы дополнительные исследования важности этих антиоксидантов для пузырчатки. Вот некоторые продукты с высоким содержанием тиолов и фенолов (10, 11):

    • Огурец
    • Красный перец
    • Авокадо
    • Зеленая фасоль
    • Шпинат
    • Горох
    • Артишок
    • Ягоды
    • Какао и шоколад
    • Черный и зеленый чай
    • Травы и специи
    • Гречиха
    • Сидр
    • Кофе
    • Молочные продукты и соя

    5. Рассмотрим растительные средства и добавки

    Всегда говорите с вашим основным врачом, который лечит пузырчатку, прежде чем пытаться использовать травы или добавки. Они могут взаимодействовать с вашими лекарствами или даже усугубить симптомы. Кроме того, не прекращайте принимать назначенные вам лекарства и не меняйте их, не посоветовавшись с врачом.

    Если вы заинтересованы в добавках и природных средствах, не забудьте сначала изучить их известные свойства. Многие стимулируют иммунную систему, что на самом деле может ухудшить симптомы пузырчатки. Природные средства для лечения не без риска. Тем не менее некоторые исследования показывают, что они могут быть полезны для людей с пузырчаткой:

    Добавки кальция и витамина D

    Согласно данным клиники Майо, некоторые люди, принимающие кортикостероиды, нуждаются в этих добавках. Исследования также показывают, что у людей с пузырчаткой часто встречается дефицит витамина D (13, 14).

    Масло плодов кассии трубчатой наружного применения

    Некоторые ранние исследования в лаборатории и на животных показывают, что масло борется с грибками, бактериями и воспалениями. Исследование также показало, что оно может помочь ускорить заживление ран после разрыва пузырьков и язв (15).

    Антиоксидант мочевая кислота

    Исследования на здоровых людях и пациентах с пузырчаткой показали, что уровень мочевой кислоты был особенно низким у людей с пузырчаткой с поражением рта и слизистых оболочек. Мочевая кислота вырабатывается нашим организмом, когда мы расщепляем пурины в пище. К продуктам с высоким содержанием пуринов относятся анчоусы, скумбрия, печень, сушеный горох и фасоль, а также пиво (16, 17).

    Традиционная китайская медицина

    Некоторые исследования показывают, что определенные препараты могут сократить время заживления и уменьшить дозировку таких препаратов, как кортикостероиды и иммунодепрессанты, когда они используются вместе.

    В обзорном документе обсуждались следующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут эффективными на основе их рецептов и некоторых ограниченных исследований на людях (18, 19):

    • Соединение корня солодки (препараты глицирризина)
    • Экстракты корня Триптеригиум Вильфорда (Tripterygium wilfordii Hook F), таблетки по 10 мг
    • Таблетки JinGui ShenQi (плюс преднизон)
    • Гранулы TianPaoChuang (плюс кортикостероиды и иммунодепрессанты)
    • ShiDuQing или BaSheng Tan JiaJiang (в сочетании с обычными лекарствами)

    В обзоре также обсуждались другие варианты, в том числе травяные ванны и полоскания. Тем не менее, чтобы определить, являются ли они безопасными и эффективными для облегчения симптомов пузырчатки необходимы дополнительные исследования. Другой обзор таких методов лечения показал, что комбинация традиционной китайской медицины с современной медициной может быть полезной, но также заявил, что необходимы дополнительные исследования (20).

    Меры предосторожности

    Не пытайтесь самостоятельно диагностировать или лечить пузырчатку. Пемфигус может привести к смерти без надлежащего лечения. Большинству людей требуется длительная профессиональная медицинская помощь, включая лекарства.

    Не прекращайте и не меняйте лекарства или методы лечения, не посоветовавшись предварительно с врачом. Некоторых побочных эффектов лекарств можно избежать с помощью корректировки дозы или других изменений.

    Регулярные визиты к врачу, в том числе к дерматологу, стоматологу и офтальмологу, могут помочь в раннем обнаружении таких проблем, как инфекции, прежде чем они вызовут серьезные осложнения.

    Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки кожной инфекции, такие как отек, неприятные запахи из пузырей, лихорадка или сильная болезненность кожи, которая также может быть горячей и красной.

    Международный фонд «Пемфигус и Пемфигоид» рекомендует не использовать какие-либо естественные методы лечения, которые укрепляют иммунную систему, поскольку они считают, что такие средства могут также повысить активность заболевания (21).

    Исследования показывают, что иммуностимулирующие растительные средства, такие как добавки с эхинацеей, могут привести к вспышкам пузырчатки (22).

    Тщательно изучите потенциальное воздействие любого натурального средства на здоровье, прежде чем начинать, и обсудите его использование с врачом.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock detector